à la maladie de Creutzfeld-Jakob (21 décembre 200)

Depuis 1986, date à laquelle ont été signalés les premiers cas en Grande-Bretagne, la maladie de la vache folle alimente les gros titres de la presse. Epidémie à grande échelle, elle a provoqué une véritable psychose collective lorsque sont apparues les premières victimes de la maladie de Creutzfeld-Jakob et l’hypothèse d’une contamination de l’organisme humain par la viande infectée.

"La maladie de la vache folle" est le nom populaire donné à l’Encéphalopathie Spongiforme Bovine (ESB), une redoutable maladie qui provoque une dégénérescence du cerveau des vaches. Elle se déclare chez les animaux de plus de 2 ans. La maladie survient après un temps d’incubation de plusieurs années et son évolution est lente (15 jours minimum). Les bovins infectés se comportent de façon démentielle (ils sont anxieux, effrayés), ils présentent une hypersensibilité au bruit, mais surtout montrent des troubles locomoteurs et de coordination. Cette maladie entraîne inéluctablement le décès de la bête. Malheureusement, le diagnostic définitif ne peut être porté qu’après la mort de l’animal... Et, lorsque l’autopsie a lieu, elle met en évidence un cerveau criblé de trous… comme une éponge.

La grande majorité des spécialistes s’accordent aujourd’hui à dire que l’ESB trouve son origine dans la "tremblante du mouton", une maladie qui décime les troupeaux d’ovins depuis des siècles. La maladie se serait transmise aux vaches par le biais des carcasses de moutons infectées. Dans les années 80, celles-ci ont en effet servi à la fabrication des farines animales ("farines animales et os" ou FVO) destinées à nourrir les ruminants. Tant que les traitements industriels des farines par la chaleur étaient suffisants, la transmission de la maladie n’a pas été possible. Mais lorsque les producteurs de farines animales, pressés par la crise pétrolière, ont tenté de diminuer les coûts en réduisant la température de chauffage, l’ESB est restée présente dans les aliments insuffisamment stérilisés et a été absorbée par les bovins.

La maladie se développant lentement, il était déjà trop tard pour empêcher l’épidémie de voir le jour quand les premiers cas d’ESB ont été détectés par les Britanniques. Le mal était déjà là et bien déclaré. Seul l’arrêt de la distribution de FVO aux bovins pouvait freiner la progression de la maladie... Cela a été fait, mais pas avec la même rigueur dans tous les pays ! La longue durée d’incubation entraînera donc malgré tout la déclaration de cas d’ESB pendant un certain temps encore. En l’état actuel, on considère que l’épidémie devrait prendre fin d’ici quelques années. Cependant, la rapidité de son extinction dépendra de la rigueur avec laquelle chaque pays appliquera les mesures de sécurité édictées par les spécialistes et relayées par l’Union européenne.

La maladie de la vache folle n’est pas causée par une bactérie ou un virus. Les agents responsables ? Les prions. Ce sont des protéines encore mal connues, des molécules inertes qui sont néanmoins capables de se reproduire. Mais, comment cette protéine, ce prion, peut-il se multiplier et transmettre une maladie puisqu’il ne possède pas de code génétique ? La réponse à cette question n’est pas encore complète. On suppose que cette protéine est présente dans le cerveau de toutes les espèces animales, sous une forme inoffensive. On ignore quelle fonction elle peut y remplir. Pour une raison indéterminée qui pourrait être l’introduction dans l’organisme d’une protéine "anormale" qui enverrait un message de transformation aux prions "normaux", ces derniers muteraient et ravageraient le cerveau tout en devenant indestructibles. Il faut en effet noter que ces protéines résistent aux très hautes températures, aux radiations et aux agents qui anéantissent normalement les microbes.

Présents dans le cerveau, les prions se concentrent aussi dans les tissus nerveux, les organes lymphoïdes (rate, amygdales, thymus –"ris de veau"), la moelle épinière, les yeux, les intestins. Aussi dangereuse que discrète, la protéine ne provoque aucune réaction de défense dans l’organisme où elle s’installe. C’est pourquoi on ne dispose, jusqu’ici, d’aucun test pour détecter sa présence. On ne la reconnaît que par les maladies qu’elle provoque. Autrement dit, lorsqu’on découvre que le prion est installé, c’est qu’il est déjà trop tard !

Les scientifiques s’opposent, depuis leur découverte, sur le sujet brûlant des prions et sur leur transmission entre espèces animales. Jusqu’à ce jour, ils ont mis en évidence quatre types de prions. Le premier provoque, chez l’homme, la maladie de Creutzfeld-Jacob "classique" (MCJ). Le deuxième type de prion isolé est celui qui génère l’ESB. Celui-ci se retrouverait également dans la maladie "Creutzfeld-Jacob nouveau variant" (MCJnv), celle qui a touché une centaine de jeunes personnes depuis le début des années 90. Pour prouver cette hypothèse, les chercheurs ont créé une nouvelle lignée de souris contenant des gènes de bovins. Puis, ils ont formé deux groupes de rongeurs. Les premiers ont été contaminés avec des prions d’ESB, les autres, avec des prions de la MCJ. Dans les deux cas, les souris ont commencé à présenter des symptômes de dégénérescence. Les lésions au cerveau étaient identiques dans les deux groupes. Conclusion : l’ESB et la nouvelle forme de la MCJ sont interchangeables. Cette théorie a été, depuis, remise en cause à plusieurs reprises. C’est néanmoins celle qui prédomine toujours à l’heure actuelle.

Prion de la MCJ, de la vache folle… Les chercheurs en ont encore mis en évidence deux autres formes: le prion qui est responsable de la tremblante et celui, semblable à celui du bovin, qui affecte le mouton.

Un prion est donc à l’origine de la maladie de Creutzfeld-Jakob (MCJ). Dans sa forme "classique", elle est décrite comme une pathologie cérébrale très rare qui évolue vers la démence. Celle-ci atteint seulement une à deux personnes sur un million, généralement des individus âgés de plus de 50 ans. Elle se manifeste par divers troubles neurologiques : mouvements anormaux, cécité, paralysies, déficits sensitifs, raideur musculaire excessive. La maladie de Creutzfeld-Jakob évolue très rapidement et est actuellement incurable.

Dès 1994, on observe une nouvelle variante de la maladie de Creutzfeldt-Jakob (MCJnv). Cette forme touche une population plus jeune, proche de la trentaine, qui présente des signes très voisins de ceux de l’ESB. Les premiers symptômes sont : insomnie, dépression, maux de jambes, troubles du comportement, baisse de la mémoire et de la vue. Ensuite, apparaissent des hallucinations et des douleurs intenses aux membres inférieurs, la perte des facultés mentale et physique. L’évolution de ce type de Creutzfeld-Jakob est plus longue : la maladie dure parfois plus d’un an. La mort est ici aussi inéluctable.

Les neurologues identifient aisément les MCJ. Un test permet aujourd’hui de poser le diagnostic de l’infection. Mais seule l’autopsie le certifie.

Qu’elle soit "classique" ou "nouveau variant, on ignore toujours la durée d’incubation de cette maladie. Les chercheurs estiment cette période à au moins dix ans. Dans de telles conditions, il semble donc difficile de chiffrer le nombre de cas de MCJnv qui apparaîtront dans les années à venir.

Florence Coutellier

(21 décembre 2000)

En l’état actuel des connaissances, une seule certitude existe sur la maladie de Creutzfeld-Jakob nouveau variant (MCJnv) : la maladie est mortelle dans 100 % des cas. Pour le reste, c’est-à-dire le délai d’incubation, les conditions de contamination, les tissus contaminateurs, les scientifiques sont contraints à la plus grande modestie.

Dans notre pays, les pratiques de stérilisation des farines semblent suffisantes pour neutraliser le prion. Toutefois, en matière alimentaire, le risque de zéro n’existe pas. Une brèche dans le système de contrôle n’est jamais à exclure. Qui peut certifier que tous les fabricants de farines animales respectent la température, la pression et la durée de cuisson obligatoire pour leurs produits ?

Face à cette problématique, l’Europe a tenté de trancher dernièrement. Elle a conclu un moratoire sur les farines animales à partir du 1er janvier 2001. Celui-ci implique l’interdiction de l’utilisation des farines animales pour tous les animaux dans l’ensemble des pays européens. Elle a aussi édicté le renforcement des contrôles et des tests ESB sur les bovins.

F.C.

(21 décembre 2000)

Alors, que manger ?

Depuis la crise de la vache folle, amplifiée par d’autres problèmes agroalimentaires tels que le scandale de la dioxine, la surveillance a été renforcée. La Belgique s’est dotée, dans le domaine, de quelques précautions. Ainsi, notre pays possède le système "Sanitel" qui retrace le parcours de vie de tous les bovins, permet de retrouver ainsi les filiations et les bêtes qui ont fait partie d’un cheptel suspect. Or, la majorité de la viande vendue dans notre pays provient de nos élevages. Le contrôle semble donc assuré. En outre, le retrait des circuits commerciaux européens de "matériaux à risques spécifiés" (MRS) tels qu’amygdales, yeux, cervelle, thymus-"ris de veau"… jugés susceptibles de véhiculer l’encéphalopathie spongiforme bovine, diminue amplement toute éventualité de transmission de celle-ci.

La consommation d’un steak ou d’une côte à l’os est toujours tolérée à ce jour. Certains se méfient par contre de la viande hachée et de la charcuterie. On n’a jamais trouvé signe d’un prion dans le muscle d’une bête infectée, mais que met-on vraiment dans un américain ou un saucisson ?

En bref, les recherches conduites jusqu’à ce jour permettent d’établir une échelle des risques, selon les morceaux consommés, d’un risque quasiment nul (la viande, quand elle ne contient pas de nerfs) à un potentiel important (la cervelle).

Reste la viande de porc, la volaille et le mouton. Dans l’état actuel des choses, Test-Achats ne les déconseille pas. Il semble qu’infectés par voie orale en laboratoire, les porcs n’ont pas contracté la maladie. Les volailles, quant à elles, seraient résistantes au prion. Et les moutons ? Ceux-ci sont aussi nourris grâce à des farines animales. Il semblerait que certains ovins auraient pu être touchés par l’ESB et le prion en cause serait bien plus virulent que l’agent responsable de la tremblante. Si c’est le cas, on pourrait s’attendre à une épidémie plus large que celle de la vache folle puisqu’elle pourrait alors s’étendre aux pays de l’Union Européenne où le cheptel ovin est important.)

F.C.

(21 décembre 2000