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Maladies (7 mai 2009)

 

La maladie de Huntington
mieux prise en charge

 

 

 

 

 

 

L’hôpital psychiatrique du Beau Vallon à St-Servais,

l’un des trois centres de référence pour la maladie de Huntington

dans notre pays.

 

Relativement peu répandue, la maladie de Huntington n’en est pas moins lourde de conséquences pour le patient et sa famille. Cette affection neurologique héréditaire conduit le patient à un besoin de soins total, nécessitant une prise en charge pluridisciplinaire très pointue. Désormais, l’assurance soins de santé obligatoire interviendra financièrement dans les frais supplémentaires qui en découlent. Une grande première dont bénéficieront aussi les patients atteints de sclérose en plaque.

La maladie de Huntington est une maladie neurologique à évolution progressive, liée à la détérioration de certaines cellules du cerveau. Elle fut découverte en 1872 par le Dr Georges Huntington et c’est en 1993 que l’on a identifié le gène défectueux dominant, sur le chromosome 4. En Belgique, quelque 1000 personnes souffrent de cette maladie mais ce chiffre est en réalité plus élevé, de nombreuses personnes étant à risque de développer la maladie (1).

 

Toute la famille concernée

Cette maladie rare est particulièrement dramatique et lourde de conséquences physiques, psychiques et financières pour le patient et sa famille. Elle l’est tout d’abord en raison du fait qu’elle entraine des déficits aux niveaux moteur, cognitif et psychique qui touchent la personne dans tous les aspects fondamentaux de l’existence.

Elle l’est ensuite de par le caractère héréditaire qui bouleverse et pèse inévitablement sur toute la famille au sens large. En effet, chaque enfant – qu’il soit fille ou garçon – d’un parent malade court 50% de risque de développer la maladie et de la transmettre à son tour à ses enfants. Ce diagnostic est actuellement posé sans risque d’erreur par une analyse d’ADN (appelé test génétique prédictif) réalisée par prise de sang. Ce test n’est autorisé qu’à partir de 18 ans, cette démarche génératrice de stress et d’angoisse ne pouvant être réalisée par ailleurs sans entretiens préalables ni soutien psychologique.

 

Une lente et irrémédiable détérioration

Les premiers symptômes de la maladie apparaissent le plus souvent entre 30 et 45 ans (2) et peuvent être différents d’une personne à l’autre: mouvements involontaires quasiment imperceptibles, difficultés à marcher, perte d’équilibre, agitation excessive, changement de l’humeur ou du caractère. Le diagnostic est la plupart du temps difficile à établir. Généralement, la maladie n’est véritablement constatée qu’au moment où elle a déjà commencé depuis un certain temps.

Au fur et à mesure qu’évolue la maladie, des aides techniques et du matériel adapté s’imposent pour tous les actes de leur vie journalière.

Plus la maladie progresse, plus les capacités motrices régressent. La personne ne peut plus ni coordonner ni contrôler ses mouvements. Les manipulations quotidiennes telles qu’avaler, marcher ou écrire deviennent de plus en plus compliquées, les troubles de la déglutition devenant particulièrement sévères.

Les troubles de l’humeur et du comportement sont souvent plus clairs dès les premiers signes: irritabilité, nervosité, apathie, comportement compulsif, erreurs de jugement, dépression profonde, repli sur soi… Mais ces troubles ne sont pas spécifiques à la maladie, ce qui retarde bien souvent le diagnostic s’il n’y a pas déjà de malades Huntington identifiés dans la famille.

Par ailleurs, la capacité de prendre des décisions et de se concentrer sur des détails s’affaiblit jusqu’à une perte de toute initiative et des troubles graves du langage avec pour conséquence des difficultés majeures de communication et de contact social.

Cette dégradation générale de l’état de santé peut s’étaler sur une durée de 10 à 20 ans. Mais, malgré la détérioration intellectuelle, des désordres moteurs et troubles psychiatriques sévères, la plupart du temps, le malade reste conscient de son état jusqu’à son dernier souffle…

 

Traitements
et prise en charge

La maladie est d’autant plus difficile à accepter qu’à ce jour, il n’existe aucun traitement pour la guérir. Cependant, certains médicaments peuvent atténuer les mouvements involontaires, et d’autres, combattre la dépression, les sautes d’humeur et l’irritabilité.

Par ailleurs, une compréhension accrue de la maladie permet aujourd’hui d’améliorer l’aide et la qualité de vie apportée aux malades grâce à la kinésithérapie, la logopédie, l’ergothérapie, la psychothérapie, la relaxation… «Ces thérapies de soutien devraient être intégrées dès que possible dans le cadre d’une prise en charge multidisciplinaire des patients, autant à domicile, qu’au sein d’institutions, plaide Vinciane Gorissen, de la Ligue Huntington (3), qui souligne: Au fur et à mesure qu’évolue la maladie, des aides techniques et du matériel adapté s’imposent pour tous les actes de leur vie journalière. Je pense en particulier au fauteuil spécial à même de proposer un plus grand confort et une plus grande sécurité afin d’éviter à la personne de se blesser lors de ses mouvements incontrôlés mais des aides sont aussi nécessaires pour manger, pour la toilette, etc”.

En fin d’évolution, le malade devra également consommer une alimentation enrichie pour lutter contre la perte de poids liée à la dépense calorique considérable résultant de ses mouvements. Ces compléments alimentaires peuvent coûter plusieurs centaines d’euros par mois, qui s’ajoutent à tous les autres frais liés à la maladie, que doit assumer la famille.

«Les proches gardent leur parent malade le plus longtemps possible à domicile», précise encore Vinciane Gorissen. «Mais la prise en charge est particulièrement lourde pour le partenaire et les proches. L’épuisement se double souvent de culpabilité et d’angoisse liés à différents facteurs: le statut à risque des enfants, le stress lié à la communication du diagnostic dans la famille, la méconnaissance généralisée de la maladie – y compris parmi les professionnels de la santé, l’absence de répit, sans compter le fait qu’il y a parfois plus d’un malade dans la famille...».

Au fil du temps, le besoin d’assistance et de soutien ne cesse d’augmenter. Les proches recherchent alors un lieu de résidence qui puisse prendre le relais mais il leur est très difficile d’en trouver car la maladie effraie par sa lourdeur. «Dans notre pays, les patients Huntington dont le degré de dépendance est élevé sont souvent placés dans une maison de repos et de soins (MRS)», observe la Fondation Médicale Reine Elisabeth qui, à la demande de la ministre fédérale de la Santé Publique, a procédé à une analyse des besoins et de l’offre en matière de soins et d’hébergement des patients Huntington et des patients atteints de la sclérose en plaques. Selon la Fondation, il ne s’agit assurément pas d’une situation optimale, les patients étant souvent âgés de moins de 60 ans et exigeant un niveau de soins très élevé et des aides spécifiques. Par ailleurs, un certain nombre de patients Huntington sont accueillis dans des maisons d’hébergement pour personnes présentant un handicap moteur et, dans une moindre mesure, dans des infrastructures psychiatriques.

 

Des centres de référence reconnus

L’amélioration de la couverture des coûts pour les malades chroniques fait partie des priorités de la ministre de la Santé publique, Laurette Onkelinx. Dans ce cadre, et sur base des résultats de l’étude de la Fondation médicale Reine Elisabeth, un budget de plusieurs millions d’euros a été dégagé pour une prise en charge globale des patients atteints de la maladie de Huntington, de la sclérose en plaques ou de la sclérose latérale amyotrophique. Après avoir lancé un appel à candidature auprès des hôpitaux, l’INAMI a dès lors conclu neuf conventions de programme de prise en charge pour ces patients: trois pour les patients Huntington et six pour les patients atteints de la sclérose en plaques (4). Ces conventions, qui viennent d’entrer en application, peuvent être considérées comme historiques. En effet, pour la première fois, l’assurance obligatoire soins de santé prévoit un financement en réseau pour mieux répondre aux besoins du patient et promouvoir une étroite collaboration entre l’hôpital, la structure résidentielle et la famille du patient.

Un budget de plusieurs millions d’euros a été dégagé pour une prise en charge globale des patients atteints de la maladie de Huntington ou de la sclérose en plaques.

Pour la maladie de Huntington, l’hôpital psychiatrique du Beau Vallon, à St Servais (près de Namur), ISoSL sur le site du Péri à Liège et Sint Kamillus à Bierbeek en Flandre sont les trois hôpitaux de référence avec lesquels l’INAMI a passé une convention (5).

«Il s’agit d’une belle reconnaissance de notre expertise de 15 années dans la prise en charge de cette maladie», souligne Le Dr De Gregorio, psychiatre à l’hôpital psychiatrique du Beau Vallon. «Cinq lits de l’unité de soins de neuropsychiatrie sont dévolus aux patients Huntington. Grâce à la convention, un encadrement supplémentaire de trois équivalents temps plein est octroyé et concernera tous les métiers de la santé: infirmier, psychologue, kinésithérapeute, éducateur, ergothérapeute… Ces professionnels interviendront aussi dans les trois MRS qui font partie du projet et pourront accueillir chacune 5 patients Huntington. Il s’agit de Saint Thomas à Lustin, des Chanterelles à Gembloux et de Sûr-abri à Maffle». La convention prévoit encore d’autres prises en charge financières: la fonction de liaison médicale entre l’hôpital et les structures résidentielles, les soins et repas supplémentaires donnés aux patients, la formation du personnel, le matériel adapté, les frais de déplacement… Une réduction de 10 euros sera aussi octroyée sur la facture du patient hébergé en MRS.

«La convention est un grand pas en avant, s’exclame Vinciane Gorissen. Ces dix dernières années, la Ligue Huntington a réalisé un très long travail de sensibilisation dont elle récolte aujourd’hui les fruits. Les familles seront soulagées d’une partie des frais qu’elles supportent aujourd’hui mais surtout, elles seront rassurées de savoir que leur proche pourra être pris en charge par des personnes compétentes dans des établissements adaptés ».

 

Joëlle Delvaux

(1) La prévalence de la maladie est de 1 à 3 personnes sur 10.000.

(2) Ils peuvent également apparaître plus tôt (on parle alors de la forme juvénile de la maladie, plus fulgurante) ou plus tard.

(3) Ligue Huntington Francophone Belge - Tél : 04/225.87.33. www.huntington.be

(4) En Wallonie, les deux hôpitaux signataires de la convention pour la sclérose en plaques sont le centre neurologique et de réadaptation de Fraiture et le CHU de Charleroi. Il n’y en a pas à Bruxelles.

(5) Hôpital psychiatrique du Beau Vallon, rue de Bricgniot 205 à 5002 Saint-Servais. 081/72.11.11. - ISoSL (site le Peri), Montagne Sainte-Walburge, 4bis à 4000 Liège. 04/225.87.11.

 


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