C’est beaucoup, et pourtant, cette maladie, venue d’Afrique, reste méconnue de nombre d’acteurs de santé.

“La drépanocytose, explique le Professeur Robert Girot, de l’Hôpital Tenon, à Paris, est une maladie génétique de l’hémoglobine caractérisée par la survenue de crises aiguës ou chroniques”. Elle s’attaque aux globules rouges et provoque des occlusions des vaisseaux sanguins. Elle se manifeste, extérieurement, par des crises à périodicité irrégulière mais extrêmement douloureuses. “Les manifestations varient fortement d’un individu à l’autre”, explique le Dr Didier N’Gay, qui anime à Bruxelles l’asbl Action Drépanocytose. “Certains font des crises une fois par mois, d’autres n’en font pas pendant cinq ans. Les enfants fort malades montrent parfois des signes annonciateurs, telles la difficulté à respirer et une douleur dans la poitrine”. Certains contextes favorisent l’apparition de crises ; c’est le cas d’une canicule comme celle de 2003. Les drépanocytaires doivent boire beaucoup d’eau.

Maladie génétique, la drépanocytose dépend de la combinaison de gènes transmis par les parents à l’enfant. Comme tous les gènes, celui qui porte la maladie est composé de deux allèles. Si un parent n’est pas porteur, ceux-ci sont sains (A+A). Si un parent est “porteur sain”, un allèle est sain (A), l’autre infecté (S) ; la personne ne développe pas la maladie. L’enfant à naître reçoit donc une “offre” de quatre allèles, deux par parent, et en “ prend ” involontairement deux, une à chaque parent. Diverses combinaisons sont alors possibles, dues au hasard : A+A, A+S, S+S. Si les deux parents sont “porteurs sains”, l’enfant peut être sain (25% de chances), “porteur sain” (50% de chances) ou malade (25% de risques). Un père et une mère “porteurs sains” qui ne présentent aucun symptôme peuvent donc donner naissance à un enfant malade.

La drépanocytose a en effet aussi une connotation sociale. Une greffe de moelle peut en effet coûter, tout compris, une centaine de milliers d’euros ; la sécurité sociale intervient, mais le coût à charge du patient reste élevé. Maladie d’origine africaine, la maladie touche actuellement en priorité des populations migrantes, dont le niveau moyen de revenu est plus faible que la moyenne belge.

“Le handicap résultant de la drépanocytose est reconnu, mais comme une maladie chronique, explique Françoise Vertongen. Mais la procédure est lourde, alors que les malades sont souvent isolés culturellement et socialement, parce que ce sont en majorité des migrants. ”

“Attention, toutefois, à ne pas tomber dans le piège de la stigmatisation d‘une communauté”, précise Didier N’Gay : “La drépanocytose concerne les Africains à 90%, mais il y a donc 10% de malades non Africains. De toute façon, du point de vue de la génétique, cela ne signifie pas grand chose. Avec le nombre de gens qui ont des ancêtres noirs, le gêne peut se retrouver partout, surtout si on prend en compte les couples mixtes actuels. En 2003, un petit Italien a manifesté un syndrome drépanocytaire à Bruxelles”.

En réalité, le facteur géographique joue plus que l’élément ethnique : la drépanocytose est apparue là où la malaria frappe, de l’Inde au Brésil. On la trouve aussi aux États-Unis et dans les Antilles, où les descendants d’Africains sont nombreux.

Cet exemple de la grossesse montre que la connaissance de la drépanocytose et de ses conséquences ne peut être limitée à quelques spécialistes : urgentistes, gynécos, orthopédistes, dermatologues, néo-natalistes… sont tous concernés, sans même parler, hors du monde médical, des enseignants, par exemple, qui doivent pouvoir faire face à des crises soudaines de leurs élèves.

“Car, précise le Dr N’Gay, un enfant malade peut avoir une vie normale, aller à l’école, mais celle-ci devrait accepter des périodes d’absence, et il faudrait que le personnel éducatif sache réagir à bon escient”.

La prévention joue aussi un rôle significatif. D’abord sous la forme du dépistage, pré- et néo-natal. Une convention avec l’INAMI permet d’y procéder dans toutes les maternités de Bruxelles, pendant deux ans. A Liège, l’Hôpital de la Citadelle y procède aussi, sur fonds propres de son laboratoire, et des contacts sont en cours avec les hôpitaux du CPAS d’Anvers. Les grandes villes sont les premières concernées, parce que c’est là que sont concentrés les migrants africains, vecteurs principaux (mais pas uniques) de la maladie. Idéalement, un dépistage prénuptial devrait aussi impliquer les futurs parents. S’ils sont porteurs, ils doivent décider en connaissance de cause d’avoir ou pas des enfants. Puisqu’aucune communauté n’est exempte de risques, le dépistage généralisé des nouveaux-nés se justifie autant du point de vue de la santé publique que pour le principe d’éviter la stigmatisation qu’un dépistage sélectif impliquerait.

Enfin, lorsqu’un enfant est atteint, quelques conseils permettent de limiter l’ampleur des crises : boire beaucoup, éviter les sports violents et tout ce qui ralentit la circulation du sang (croiser les jambes par exemple), se rendre à l’hôpital dès qu’il y a de la fièvre…

Des documents reprenant ces conseils existent. A Bruxelles, en effet, deux associations s’attaquent aux défis posés par cette maladie (1). L’une est le Réseau des hémoglobinopathies, destiné au monde médical. L’autre est une asbl, “Action drépanocytose”, créée par le Dr Makateke, lui-même malade et décédé en 2002, et reprise en charge par le Dr Didier N’Gay. Cette association se consacre à l’accompagnement des malades et des familles et développe principalement des activités d’information. Les unes sont générales et anonymes, destinées au public susceptible d’être concerné par la maladie : dépliants, présence dans les lieux où les Africains de Bruxelles se retrouvent, information sur les radios étudiantes...

D’autres s’adressent directement aux malades : ce sont les réunions mensuelles qui ont lieu à la Maison africaine, à Bruxelles, et où patients et familles se retrouvent et échangent leurs expériences. Pour Didier N’Gay, ces rencontres sont essentielles, parce que les familles s’y rendent compte que d’autres sont aussi concernées. Le fait d’en parler brise leur isolement. Dans l’association, prestataires et usagers de soins se parlent librement, sur pied d’égalité. Ils échangent aussi des idées sur ce qui peut être modifié dans leur environnement et dans leur comportement pour faciliter la vie avec cette maladie.

Ce serait parfait si l’Action Drépanocytose disposait d’un minimum de moyens. Malheureusement, malgré son rôle indéniable en santé publique, elle n’a ni local ni financement. Provisoirement, espérons-le !

André Linard, InfoSud

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